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Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose entsteht durch krankhafte Veränderungen des Lungengewebes mit Narbenbildung. Mehr zu Ursachen, Symptomen und Therapie
von Dr. Dagmar Schneck, aktualisiert am 10.09.2013

Trockener Reizhusten und Atemnot können auf eine Lungenfibrose hinweisen

W&B/Image Source

Was ist eine Lungenfibrose?

Bei einer Lungenfibrose wird funktionierendes Lungengewebe schrittweise durch funktionsloses Bindegewebe (ähnlich einem Narbengewebe) ersetzt. Dazu kommt es unter verschiedenen Umständen durch Entzündungen an der Lunge.

Manchmal finden Ärzte eindeutige Ursachen für die Erkrankung. Dann handelt es sich um eine sogenannte sekundäre Lungenfibrose. Beispiele sind Infektionen mit bestimmten Erregern, manche Medikamente, ionisierende Strahlen, eine Herzschwäche, ein Nierenversagen sowie verschiedene Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (Kollagenosen). Abzutrennen hiervon sind fibroseähnliche Lungenerkrankungen, die durch eingeatmete Stäube ausgelöst werden. Es handelt sich fast immer um Berufserkrankungen. Sie kommen in der Regel zum Stillstand, wenn der Auslöser – zum Beispiel Quarzstaub, Asbest, Metalle – wegfällt.

Kann der Arzt keine eindeutige Ursache feststellen, spricht er von einer idopathischen Lungenfibrose oder einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie.

Wer ist von einer Lungenfibrose betroffen?

Aussagen über die Häufigkeit einer Lungenfibrose schwanken stark – zwischen 10 und über 40 Betroffenen pro 100.000 Einwohner. Die meisten Erkrankungen treten nach dem 50. Lebensjahr auf. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.

Studien zeigen, dass es für eine idiopathische Lungenfibrose Risikofaktoren gibt, die sie zumindest verstärken: Dazu gehören Zigarettenrauch, Metall- und Tierstäube, manche Virusinfekte (zum Beispiel EBV-, CMV-Infektion), eine Refluxkrankheit und bestimmte genetische Veränderungen.

Symptome: Wie macht sich eine Lungenfibrose bemerkbar?

Typisches Symptom einer Lungenfibrose ist eine fortschreitende Atemnot. Sie tritt zunächst nur bei Belastung auf, später auch in Ruhe. Daneben leiden die Betroffenen häufig unter einem trockenen Reizhusten. In manchen Fällen kann die Körpertemperatur etwas erhöht sein.

Im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium kommt es eventuell zu sichtbaren Veränderungen: Die Haut färbt sich bläulich, die Fingerspitzen verbreitern sich trommelschlegelförmig, die Fingernägel wölben sich ähnlich wie ein Uhrglas.

Komplikationen der Erkrankung sind ein Lungenhochdruck, der das Herz belastet, sowie ein bedrohliches Versagen der Atmung mit Sauerstoffmangel.

Diagnose: Wie stellt der Arzt eine Lungenfibrose fest?

Besteht der Verdacht auf eine Lungenfibrose, sucht der Arzt zunächst nach einer möglichen Ursache. Er fragt den Patienten unter anderem nach seinen Vorerkrankungen, nach Medikamenten sowie Umweltfaktoren, die als (Mit-)Auslöser infrage kommen – beispielsweise könnten Schadstoffe am Arbeitsplatz eine Rolle spielen. Mit Hilfe bestimmter Blutuntersuchungen fahndet der Arzt außerdem nach Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen).

In Lungenfunktionstests misst der Arzt, wie viel Luft die Lunge aufnehmen kann (Lungenvolumen) und wie viel Sauerstoff in einer bestimmten Zeit aus dem Lungenbläschen in das Blut übertritt (Diffusionskapazität). Typische Befunde bei einer Lungenfibrose sind ein vermindertes Lungenvolumen und eine eingeschränkte Diffusionskapazität.

Ein weiterer wichtiger Pfeiler in der Diagnose ist eine Computertomografie der Lunge. Sie zeigt typische Veränderungen der Lungenstruktur. Meistens erfolgt auch eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie). Dabei kann der Arzt außerdem etwas Flüssigkeit in die Atemwege einspritzen und wieder abziehen (Broncho-Alveoläre Lavage). Ein Gewebespezialist untersucht diese Spülflüssigkeit. So kann er sich ein Bild von den Lungenveränderungen machen. Gewebeproben sind heute nur noch in Ausnahmefällen erforderlich.

Therapie: Wie behandelt der Arzt eine Lungenfibrose?

Bei sekundärer Lungenfibrose behandelt der Arzt die auslösende Ursache – zum Beispiel verordnet er Antibiotika, rät, mögliche Auslöser zu vermeiden und das Rauchen aufzugeben.

Für idiopathische Lungenfibrosen wurden in den letzten Jahren verschiedene Behandlungsverfahren entwickelt und erprobt. Dazu gehören die Therapie mit Kortison-ähnlichen Medikamenten (Kortikoiden), die Behandlung mit Arzneien, die das Immunsystem beeinflussen (Immunsuppressiva) und verschiedene Medikamente, die den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes bremsen sollen. Leider konnten viele dieser Verfahren keine eindeutige Verbesserung bewirken oder waren mit ernsten unerwünschten Effekten verbunden. Arzt und Patient besprechen am besten gemeinsam, welche Therapiemöglichkeit im individuellen Fall geeignet erscheint, welche Vorteile und welche möglichen Nebenwirkungen sie haben könnte.

Im Verlauf der Erkrankung kontrolliert der Arzt regelmäßig Lungenfunktion und Blutgase. Besteht Luftnot in Ruhe, ist eine Sauerstoff-Langzeittherapie angebracht. Ansonsten kann durch Sauerstoffgabe unter Belastung die körperliche Leistungsfähigkeit gesteigert werden.

Für einige Betroffene kommt als letzte Behandlungsmöglichkeit die Transplantation einer Lunge oder von Herz und Lunge infrage. In manchen Situationen kann auch eine künstliche Beatmung nötig sein, zum Beispiel überbrückend vor einer Transplantation.

Wie schnell die Erkrankung fortschreitet ist individuell sehr unterschiedlich.

Unser Experte: Professor Heinz Dieter Köhler

W&B/Privat

Beratender Experte: Professor Dr. med. Heinz Dieter Köhler, Internist mit Schwerpunkt Lungen- und Bronchialheilkunde

Quellen:

Bundesverband der Pneumologen und Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin: Lungenfibrose. Online: http://www.lungenaerzte-im-netz.de/lin/linkrankheit/show.php3?id=102&nodeid=22&nodeid=22&query=fibrose  (Abgerufen am 09.08.2013)

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin: Diagostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Online: http://pneumologie.de/fileadmin/pneumologie/downloads/Leitlinien/s-0032-1326009.pdf?cntmark (Abgerufen am 01.08.2013)


Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich




Bildnachweis: W&B/Privat, W&B/Image Source

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